Salud

Enfermedades autoinflamatorias: en busca del milagro

Investigadores de la Universidad de California en San Diego (Estados Unidos) han desarrollado el primer modelo de ratón para las enfermedades autoinflamatorias, trastornos que suponen una activación excesiva del sistema inmune innato del organismo.

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09-06-2009
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¿Qué son las enfermedades autoinflamatorias? Enfermedades como la gota o la enfermedad intestinal inflamatoria se catalogan hoy como enfermedades autoinflamatorias. No son enfermedades autoinmunes, ni son tampoco alergias. ¿Qué son las enfermedades autoinflamatorias? Enfermedades como la gota o la enfermedad intestinal inflamatoria se catalogan hoy como enfermedades autoinflamatorias. No son enfermedades autoinmunes, ni son tampoco alergias.
Es decir, no se trata de una respuesta inmunitaria desmedida por falta de regulación que lleve al extremo de que las defensas ataquen los tejidos del propio cuerpo.

El estudio sugiere que es el sistema inmune innato, no el adaptativo más especializado, dirige las enfermedades autoinflamatorias. En este sentido, las enfermedades autoinmunes y las alergias surgen de una falta de regulación de dicho sistema inmune adaptativo (o adquirido). En un caso reconciendo como ajenos tejidos o sustancias del propio organismo. En otro, reaccionando de forma excesiva a sustancias ambientales.

 En ambos sistemas inmunitarios participan los linfocitos, que se clasifican en células B o células T según medien la respuesta humoral (química, a través de anticuerpos) o la respuesta celular respectivamente contra las infecciones y anomalías.

Los investigadores han conseguido recrear en ratones las mutaciones en un gen que en los humanos causa unos trastornos autoinflamatorios heredables, las llamadas fiebres periódicas hereditarias (episodios recurrentes de fiebre e inflamación localizada severa, sin estar relacionados con un agente infeccioso o tumoral que pueden durar de días a semanas, separados por intervalos libres de síntomas de amplitud variable y periodicidad más o menos regular, de origen hereditario). Un trastorno que, a pesar de afectar a tan sólo 500 personas en todo el mundo, ha sido puesto de ejemplo de como la investigación en ciencias básicas puede llevar en poco tiempo al tratamiento de una enfermedad con resultados espectaculares y un cambio radical en la calidad de vida de quien la padece.
La mutación altera una proteína llamad criopirina, que es la que regula la liberación de mediadores de la fiebre y la inflamación sistémica durante la respuesta inmune innata del organismo. Forma parte de un sistema que activa la respuesta inflamatoria llamado inflamasoma. Este sistema es el que recluta células de defensa allí donde se da una infección por bacterias e inflamación, sin por ello dar una protección a más largo plazo. 
 
Las alteraciones en la proteína conducen a una producción excesiva de los susodichos mediadores de la fiebre y la inflamación.
Estudios clínicos recientemente publicados, han demostrado que las personas que padecen estos síndromes han sido capaces de llevar una vida totalmente normal gracias a la inyección diaria de criopirina sin haber desarrollado ningún tipo de efecto secundario adverso. Un auténtico milagro para su calidad de vida.
Los primeros datos sugieren que estos síndromes febriles están causadas por el inflamosoma y que el sistema inmune adaptativo o adquirido no es necesario para la enfermedad. Es más, los sistemas innato y adaptativo no necesariamente se comunican entre sí. Esto puede ayudar a afilar mucho más el tratamiento para este tipo de enfermedades. Los investigadores han anunciado que aplicarán su modelo animal mutante en el estudio de enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias.
 
 
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